Serebral Palsi Nedir? Belirtileri, Sınıflaması, Tedavisi

Serebral palsi gelişmekte olan, henüz olgunlaşmamış beynin doğum öncesi, doğum ya da doğum sonrası (genelde ilk 3 yaştaki) hasarına bağlı olarak kas gerimi, duruş ve hareket bozukluklarının görüldüğü bir hastalıktır. Belirti ve bulguları bebeklik ve çocukluk döneminden itibaren fark edilebilir. Genel olarak anormal refleksler, kas tonusunda azalma (çok gevşek olması) veya artma (kasların normalden gergin olması), anormal postür, istemsiz hareketler veya kas güçsüzlüğü, yürüme güçlüğü, denge bozukluğu gibi belirtilere neden olur.

Serebral palsili kişilerde sık görülen diğer sorunlar arasında yutma problemleri ve göz hareketlerinin koordinasyon bozukluğu sayılabilir. Kas tutukluğuna bağlı eklem kısıtlılığı, gövde kaslarının zayıflığına bağlı skolyoz gelişebilir. Serebral palsinin ağırlığı kişiden kişiye büyük farklılık gösterebilir. Bazı kişilerde el veya ayakta hafif bir kuvvetsizlik veya kas sertliği yaparken diğerlerinde tüm vücutta kasılmalara yol açıp başkalarına tam bağımlılık yaratacak ölçüde ağır seyredebilir. Bilişsel fonksiyonlar hiç etkilenmeyebilir ya da zihinsel gerilik görülebilir. Epilepsi, körlük, sağırlık gibi sorunlar eşlik edebilir.

Serebral palside beyin hasarı, etkilenen fonksiyonlar henüz gelişmeden önce meydana gelir. Kazanılmış becerilerin yitimine neden olan hastalıklar serebral palsi olarak sınıflanmaz. Serebral palsideki beyin hasarı zaman içinde değişmemekle beraber klinik görünümde büyüme ile alakalı olarak değişimler meydana gelir.

Belirtileri

Motor gelişme geriliği; örneğin oturma, emekleme, ayağa kalkmada yaşıtlarına göre geride olma.
Bebeği yataktan kaldırırken başının geride kalması (başını tutamaması).
Vücudun sadece bir tarafını kullanma; hep aynı eliyle uzanma, emeklerken bir ayağını sürükleme.
Yürüme güçlüğü, parmak ucunda yürüme, dizler bükük yürüme, makaslayarak yürüme, adımları genş atarak yürüme veya asimetrik yürüme.
Kas geriminde anormallikler, kaslar çok gevşek veya aşırı kasılmış olabilir.
Kaslarda tutukluk ve refleks artışı (spastisite)
Reflekslerde artma olmadan kaslarda tutukluk (rijidite)
Kas koordinasyon bozukluğu (ataksi)
Titreme ve istemsiz hareketler
Yavaş, burulma tarzında hareketler (atetoz)
Aşırı tükürük salgısı olması ve yutma güçlüğü
Emme ya da yemek yemede zorlanma
Konuşmada gecikme veya konuşma güçlüğü
İnce becerilerde zorlanma
Nöbetler

Serebral palsinin etkileri vücudun sadece bir uzvu ile sınırlı kalabilir, vücudun bir tarafını veya tamamını etkileyebilir. Serebral palsiye yol açan beyin hasarı zaman içinde değişmediği için belirtiler yaşla beraber artış göstermez. Ancak kas kısalması ve sertliğine bağlı problemler tedavi edilmezse zaman içinde kötüleşebilir.

Beyindeki hasar kas iskelet sistemi dışında da sorunlara da yol açabilir:

Görme ve işitme ile ilgili sorunlar
Zihinsel engellilik
Dokunma ve ağrı algısında bozulma
Ağız ve diş hastalıkları
Psikiyatrik problemler
İdrar kaçırma

Normal gelişme basamaklarında gerilik, kaslarda anormal sertlik veya gevşeklik, bir tarafı az kullanma gibi belirtilerden şüpheleniyorsanız çocuğunuzu muayene ettirmelisiniz.

Neden Olur?

Serebral palsi çoğunlukla bebek henüz doğmadan önce beyin gelişimini bozan veya hasara uğratan bir anormallik nedeniyle gerçekleşir. Doğum sırasında ya da doğum sonrasındaki olaylar da serebral palsi nedeni olabilir. Görülme sıklığı her 1000 canlı doğumda 2-3 olarak tahmin edilmektedir.

Beyin gelişiminde anormalliğe yol açan genetik mutasyonlar
Annenin gebelik sırasında geçirdiği ve embriyo gelişimini etkileyen enfeksiyonlar
Rahim yetmezliği, çoğul gebelik, erken doğumi, düşük doğum ağırlığı
Anne karnındaki bebeğin beyninde inme olması (beyin kan akımının bozulması)
Bebeklik döneminde geçirilen beyin enfeksiyonları (menenjit, ensefalit)
Bebeklik döneminde düşme ya da trafik kazası gibi nedenlerle oluşan travmatik beyin hasarı
Zor doğumla ilişkili olarak beynin oksijensiz kalması (asfiksi)

Serebral Palsi için Risk Faktörleri

Anne ile İlişkili Faktörler

Herpes: Hamilelik sırasında anneden bebeğe geçebilir. Bebeğin gelişmekte olan sinir sistemine hasar verebilir.
Kızamıkçık: Annenin gebelik sırasında kızamıkçık hastalığına yakalanması ciddi doğumsal anormalliklere yol açabilir. Aşı ile önlenebilen bir hastalıktır.
Sifilis: Cinsel yolla bulaşan bir bakteriyel enfeksiyondur.
Sitomegalovirüs: Grip benzeri belirtilere neden olan bir enfeksiyondur. Kişi ilk enfeksiyonunu hamilelik döneminde geçirirse doğumsal bozukluklar yapabilir.
Su çiçeği: Döküntü ve kaşıntı yapan bu viral enfeksiyon hamilelik sırasında geçirilirse bebeğe zarar verebilir. Aşı ile önlenebilir.
Toksoplazmozis: Enfekste kedilerin dışkılarında, toprakta ve yiyeceklerde bulunabilen bir parazitin yol açtığı enfeksiyondur.
Zehirleyici maddelere maruziyet: Civa gibi zehirleyici maddelere maruz kalmak doğumsal anormallik riskini arttırır.
Zika virüs enfeksiyonu: Annenin Zika enfeksiyonu geçirmesi bebeğin başının küçük kalmasına (mikrosefali) yol açabilir.
Diğer sorunlar: Annedeki hipotiroidi, epilepsi, ilaç kullanımı, travma, zihinsel engellilik gibi faktörler serebral palsi riskini arttırabilir.

Bebeğin Hastalıkları

Bakteriyel menenjit: Beyin ve omurilik zarlarının bakteriyel enfeksiyonu beyin hasarına yol açabilir.
Viral ensefalit: Beyin dokusunun virüslere bağlı iltihabıdır.
Ağır ve tedavi edilmemiş sarılık: Yenidoğan dönemindeki ağır sarılık tedavi edilmezse serebral palsiye neden olabilir.

Hamilelik ve Doğumla İlişkili Diğer Faktörler

Makat gelişi: Serebral palsili bireylerin doğum öyküsünde makat geliş oranı serebral palsi olmayanlara göre daha fazladır.
Komplike doğum: Doğum sırasında dolaşımsal veya solunumsal problemleri olan bebeklerde beyin hasarı veya anormalliği olabilir.
Düşük doğum ağırlığı: 2,5 kilogramdan daha düşük doğum ağırlığı olan bebeklerde serebral palsi gelişme riski artar. Doğum kilosu düştükçe bu risk yükselir.
Çoklu gebelik (ikiz, üçüz vb): Rahimi paylaşan bebek sayısı arttıkça serebral palsi riski artar. Eğer bir veya daha fazla kardeş ölürse hayatta kalanlarda serebral palsi riski artabilir.
Erken (prematüre) doğum: Normal gebelik süresi 40 haftadır. 37 haftadan erken doğan bebekler serebral palsi için daha yüksek risk taşır. Doğum ne kadar erken olursa risk o derece yükselir.
Kan uyuşmazlığı: Annenin Rh kan grubu bebekle uyuşmazlık gösteriyorsa bebeğin kan hücrelerini öldüren antikorlar üretebilir ve bu bebekte beyin hasarına neden olabilir.

Serebral Palside Görülen Komplikasyonlar

Kas güçsüzlüğü, kas sertliği ve koordinasyon bozukluğu serebral palsili bireyde çocukluk ve yetişkinlik döneminde çeşitli komplikasyonlar yapabilir.

Kontraktür: Kasların aşırı kasılması (spastisite) kas liflerinin kısalmasına ve eklemlerin tutulmasına yol açabilir. Büyüme çağında kemiklerin kısa kalması, eğilmesi ve eklemlerde şekil bozukluğu hatta kısmi çıkık yapabilir.
Malnutrisyon (beslenme yetersizliği): Beslenme ve yutma sorunları serebral palsili çocukların yeterince besin alamamasına neden olabilir. Büyüme gecikebilir, kemikler zayıf kalabilir.
Psikiyatrik problemler: Sosyal izolasyon ve engel ile başa çıkmada yaşanan güçlükler depresyona katkıda bulunabilir.
Akciğer hastalığı: Sık akciğer enfeksiyonu görülebilir.
Nörolojik sorunlar: Zaman içinde hareket bozuklukları gelişebilir ve bazı nörolojik belirtiler kötüleşebilir.
Eklem kireçlenmesi (osteoartrit): Kasların anormal gerimine bağlı olarak eklemlere dengesiz yüklenme erken başlangıçlı eklem kireçlenmesi yapabilir.
Kemik erimesi (osteopeni): Hareketsizlik, iyi beslenememe, nöbet baskılayıcı ilaç kullanımı kemik erimesi ve bununla ilişkili kırık riskini arttırır.
Göz kaslarında dengesizlik: Bakışları belli bir objeye sabitlemeyi ve takip etmeyi güçleştiren göz kasları arasında koordinasyon bozukluğu olabilir.

Önleme

Çoğu vaka önlenemez fakat riskler azaltılabilir. Hamileler ve küçük bebekleri olanlar şunlara dikkat etmelidir:

Aşılandığınızdan emin olun. Kızamıkçık gibi hastalıklara karşı aşılı olmak hamilelik sırasında bu enfeksiyonu geçirmekle ilişkili bebekte beyin hasarı riskini azaltır.
Kendinize iyi bakın, sağlığınıza dikkat edin. Hamilelik döneminde vücudun direncinin yüksek olması annenin bebekte serebral palsi gelişmesine neden olabilen enfeksiyonlara yakalanma riskini azaltır.
Hamilelik boyunca doktor kontrollerini aksatmayın. Düzenli doktor takibi düşük doğum ağırlığı, erken doğum ve enfeksiyonla ilişkili riskleri en aza indirir.
Çocuğunuzun güvenliği için gereken önlemleri alın. Otomobilde mutlaka bebek koltuğu kullanın. Yatağında düşmeyi önleyici korkuluk bulunsun. Bisiklet kullandığında mutlaka bisiklet kaskını takın.

Tanı

Serebral palsiden şüphelenilen bir durumda gebelik ve doğum öyküsü olası risk faktörleri açısından sorgulanır. Gelişme geriliği, kas tonusunda azalma veya artma, asimetrik tutulum, anormal refleksler gibi belirti ve bulgular muayene edilir. Gerekirse çocuk nörolojisi uzmanına ileri değerlendirme için yönlendirilir. Kraniyal ultrasonografi bebeklerde beyin değerlendirmesi için hızlı ve pratik bir ilk tetkik olarak tercih edilebilir. Beynin daha ayrıntılı görütülemesi MRG ile mümkündür ancak çocuğun hareketsiz kalmasını sağlamak için uyutulması gerekebilir. Nöbet geçiren çocuklarda elektroensefalogram (EEG) beyin dalgası paternlerinde farklılık olup olmadığını gösterir. Genetik ve metabolik sorunlar açısından kan ve idrar tetkikleri yapılabilir. Eşlik edebilecek diğer problemlerin tespiti için görme değerlendirmesi, işitme değerlendirmesi, motor ve mental açıdan gelişme düzeyini belirleyen testler yapılır.

Serebral Palsi Tipleri

Serebral palsi kişide baskın olan hareket bozukluğuna göre sınıflanmaktadır. Beyinde etkilenen kısma göre bir ya da daha çok hareket bozukluğu görülebilir:

Kas sertliği (spastisite)
Kontrolsüz hareketler (diskinezi)
Denge ve koordinasyon bozukluğu (ataksi)

Serebral palsinin başlıca dört tipi vardır.

Spastik Serebral Palsi

Tüm serebral palsilerin %80’i spastik serebral palsidir. Kas tonusu (gerimi) artmıştır. Kaslar sert ve sıkı olduğundan hareketler etkilenir. Spastik serebral palsi vücutta etkilenen yere göre tanımlanabilir.

Spastik dipleji: Kollar normal veya çok az etkilenmişken bacaklarda belirgin spastisite vardır. Kalça ve bacak kaslarının aşırı kasılması yürüme güçlüğüne neden olur. Adım atarken makaslama olabilir.
Spastik hemipleji: Vücudun bir yanı diğerinden daha çok tutulmuştur. Genelde kol bacaktan daha fazla etkilenir.
Spastik kuadriplaji: En ağır tiptir, her iki kol ve bacak, gövde ve yüz etklenir. Genelde yürüyemezler. Görme, işitme, konuşma problemleri ve öğrenme güçlüğü yaşayabilirler.

Diskinetik Serebral Palsi

Atetoid, koreoatetoid, distonik tipler diskinetik serebral palsi olarak sınıflanır. El, kol, ayak ve bacaklarının hareketlerini kontrol etmede zorlanırlar. Bu nedenle oturma ve yürüme güçlüğü çekerler. İstem dışı hareketler olup bunlar hızlı ve sarsıntılı ya da yavaş ve burulma şeklinde olabilir. Yüz ve dil kasları etkilenirse beslenme ve konuşma güçleşir. Diskinetik serebral palside kas tonusu gün içinde bile çok sertten gevşeğe değişim gösterebilir.

Ataksik Serebral Palsi

Denge ve koordinasyon problemi yaşarlar. Yürürken dengesizdirler. Yazma gibi ince kontrol gerektiren hareketlerde zorlanabilirler. Bir şeye uzanırken kol ve ellerini iyi kontrol edemeyebilirler.

Mikst Serebral Palsi

Birden çok tipin belirtilerini taşıyan kişiler mikst tip olarak sınıflanır. En yaygın şekli spastik-diskinetik serebral palsidir.

Tedavi

Serebral palsili bireyler hayatları boyunca çeşitli tedavilerden fayda görebilir. Bunun için çok sayıda alanda uzman doktor ve sağlık profesyonelinin beraber çalışması gerekir. Serebral palsili bireylerin tedavilerinde onlara yardımcı sağlık profesyonelleri şunlardır:

Çocuk sağlığı ve hastalıkları uzmanı (pediatrist): Çocukluk dönemindeki genel sağlığın, büyüme ve gelişmenin takibini yapar.
Çocuk nörolojisi: Pediatri bölümünün içinde beyin ve sinir sistemini ilgilendiren hastalıklar üzerine uzmanlaşmış doktordur.
Fizik tedavi ve rehabilitasyon doktoru: Serebral palsili bireylerin rehabilitasyon sürecini koordine eder. Spasitisteyi azaltıcı ilaç tedavisi, botulinum toksin A enjeksiyonunun planlanması ve uygulanması, eklemleri koruyucu ya da hareketliliği arttırıcı ortezlerin planlanıp reçetelenmesi, uygun egzersiz terapilerine yönlendirilmesi FTR doktorunun sorumluluğundadır.
Ortopedi doktoru: Kas ve kemiklerin ameliyat gerektiren sorunları üzerine uzmanlaşmış doktorlardır. Eklemlerde kontraktür, şekil bozukluğu ve çıkık gibi durumlarda ameliyat gerekebilir. Kas ve tendon uzatma / gevşetme ameliyatları yaparlar.
Çocuk psikiyatrisi / Psikiyatrist: Psikolojik sorunların tespit edilip tedavisinin planlamasını sağlar.
Fizyoterapist: Çocuğun hareket becerilerini geliştirmeye yönelik özel egzersiz ve terapi yöntemleri uygular. Kas güçlendirme, esneklik ve dengeyi geliştirmek hareketliliği arttırabilir. Çocuğun gövde kontrolü, yuvarlanma, emekleme, kavrama gibi gelişim basamaklarını yakalamasına yardım ederler.
İş-uğraşı terapisti: Günlük yaşam aktivitelerinin bağımsız gerçekleştirilmesi için özel terapi seansları uygular. Yardımcı (adaptif) cihazların kullanımını öğretir.
Konuşma terapisti: Konuşma ve lisan problemlerine yönelik terapi uygular. Konuşarak iletişimde çok zorlanan kişiler için farklı iletişim araçlarının kullanımını öğretir. Ayrıca yutma fonksiyonunu geliştirebilecek egzersiz ve teknikler uygular.
Rekreasyon terapisti: Sanat ve spor etkinliklerine katılım yoluyla çocuğun fiziksel ve bilişsel becerilerinin gelişmesine yardım eder.
Sosyal çalışmacı: Ailenin kamu kuruluşlarının sağladığı imkanlar hakkında bilgilenmesini ve uygun başvuruları yapmasını sağlar.
Özel eğitim öğretmeni: Çocuğun varsa öğrenme güçlüklerini tespit edip uygun eğitim teknikleri ile eğitim almasını sağlar.

İlaç Tedavileri

Kas sertliği (spastisite) için çeşitli ilaç tedavileri kullanılmaktadır. Vücudu genel olarak etkileyen spastisitede ağızdan alınan hap şeklinde ilaçlar (baklofen, tizanidin vb) kullanılabilir. Belli kas gruplarını etkileyen spastisitede ilgili kaslara botulinum toksin A enjeksiyonu fayda sağlamaktadır. Yaygın ve şiddetli spastisitede tablet formundaki ilaçlarla etki sağlanamazsa baklofen ilacının doğrudan omurilik kanalına verildiği intratekal baklofen tedavisi düşünülebilir. Nöbet önleyici ilaçlar ve vitamin takviyeleri de serebral palsili bireylerin kullandığı ilaçlar arasında bulunabilir. Aşırı tükürük salgısı olanlarda salgı azaltıcı ilaçlar önerilebilir. Mide asidi reflüsü, idrar şikayetleri gibi sorunlar için de çeşitli ilaçlar doktor tavsiyesiyle kullanılabilir.

Diğer Tedaviler

Hiperbarik oksijen tedavisi, ozon tedavisi gibi yöntemler serebral palsi gibi nörolojik hastalıkların tedavisinde alternatif olarak sunulmaktadır. Ancak bunların etkinliği bilimsel olarak kanıtlanmış değildir. Kök hücre tedavisi etkinlik ve güvenlik anlamında halen araştırmaların devam ettiği bir alandır.