Pancoast tümörü sendromu akciğerin tepe (apeks) bölgesinde oluşan bir tümörün, boyundan kola giden sinir demeti brakiyal pleksusa doğrudan yayılım göstermesidir. Pancoast tümörü Akciğer kanserinin bir tipidir ve oluştuğu yerin neden olduğu kendine has özellikleri vardır. Sağ ya da sol akciğerin apeksinde ortaya çıkabilir. Sigara içicilerinde daha sık oranda oluşur. Bu tümörler genelde birinci ve ikinci sırt sinirleri ile sekizinci boyun sinirini etkiler. Şiddetli kol ağrısı ve Horner sendromu da dahil bazı klasik belirtilere neden olur. Birinci ve ikinci kaburga kemiğinde aşınma yapabilir. Şikayetler boyun fıtığı veya omuz problemleri ile karıştırılabilir. Bu durum tanıyı geciktirebilir.
Belirti ve Bulgular
Pancoast tümörü sendromu olan hastalar köprücük kemiğinin üstüne ve kola yayılan şiddetli ağrıdan yakınır. Tümör aşağıdan büyüdüğü için başlangıçta brakiyal pleksusun alt parçası etkilenir. Üst sırt ve alt boyun sinirlerinin duyusunu aldığı cilt bölgelerinde ağrı yapar. Ağrı nöropatik karakterdedir, derinde hissedilir ve tümör brakiyal pleksusa yayıldıkça kötüleşebilir. Boyun ve omuz hareketleri ağrıyı arttırır, bu nedenle hastalar hareketten kaçınır. Sonuçta donuk omuz (adezif kapsülit) da gelişebilir ve tanı koymada karışıklığa neden olabilir.
Hastalık ilerlediğinde Horner sendromu oluşabilir. Horner sendromu yüze giden sempatik sinirlerin zedelenmesinin bir sonucudur. Zedelenen yerle aynı tarafta bir göz bebeğinde küçülme (miyozis), göz kapağında kısmi düşüklük (pitozis), göz küresinin içe çekilmesi (enoftalmoz), terlemede azalma olur.
Ses tellerine giden rekürren laringeal sinirin sıkışması ile ses kısıklığı gelişebilir.
Kalbe kan götüren superior vena kava damarı basıya uğrarsa yüzde ödem, morarma, yüz ve boyun damarlarında belirginleşme görülebilir.
Kanserin neden olduğu ateş, kilo kaybı, halsizlik, rahatsızlık gibi belirti ve bulgular da olabilir.
Tanı
Brakiyal pleksopati bulguları gösteren tüm hastalara, özellikle herhangi bir travma öyküsü de yoksa servikal vertebra ve brakiyal pleksus MRG çekilmelidir. MRG çekilmesine engel durumlar varsa bilgisayarlı tomografi ya da ultrasonografi tercih edilebilir. Bu bölgede şüpheli lezyonlar varsa pozitron emisyon tomografi (PET) çekilebilir. Elektromiyografi (EMG) ve sinir iletim çalışmaları ile brakiyal pleksusun hangi seviyede zedelendiği anlaşılabilir. Sigara içme öyküsü olan ve Pancoast tümörü veya brakiyal pleksusu etkileyen başka bir tümörden şüphelenilen her hastada apikal lordotik akciğer Röntgen filmi veya akciğerin bilgisayarlı tomografisi çekilmelidir. Tanıda şüphe varsa tarama amaçlı tam kan sayımı, eritrosit sedimentasyon hızı, antinükleer antikor, kan biyokimya tetkikleri yapılmalıdır.
Ayırıcı Tanı
Omuriliği etkileyen hastalıklar (siringomiyeli, omurilik tümörleri vb), boyun kireçlenmesi, boyun fıtığı gibi sorunlar Pancoast tümörü sendromunun yol açtığı brakiyal pleksopatiye benzer belirtiler yapabilir. Servikal vertebra MRG ve EMG ile ayırıcı tanıdaki hastalıklar araştırılabilir. Şikayetler birden fazla hastalık nedeniyle de var olabilir. Nadiren akciğerin tepe kısmını etkileyen bir enfeksiyon da brakiyel pleksusu rahatsız edebilir.
Tedavi
Pancoast tümörü sendromunun tedavisi tümörün kendisini tedavi etmektir. Bunun için hastalığın evresine göre radyoterapi, kemoterapi ve ameliyat seçenekleri önerilebilir.
Ağrı kesici ilaçların etkisi sinir zedelenmesinin yol açtığı nöropatik ağrı tedavisinde yetersiz kalabilir. Opioid ağrı kesiciler, anti-epileptik ilaçlar (gabapentin, pregabalin, karbamazepin), kas gevşeticiler (baklofen) kullanılabilir. Kortikosteroid ve lokal anestezik ile brakiyal plaksus blokajı yapılabilir. Fizik tedavi yöntemleri ağrıyı kontrol altına almak ve kişinin günlük yaşamda bağımsızlığını korumasını sağlamak için uygulanır. Eşlik eden omuz sorunları (adezif kapsülit, omuz subluksasyonu) tedavi edilir.
Bahsettiğimiz tedaviler ile rahatlama olmazsa ağrıyı kesme amacıyla brakiyal pleksusun bilinçli olarak hasara uğratıldığı radyofrekans ablasyon işlemi görüntüleme kılavuzluğuna yapılabilir. Girişimsel tedavi yöntemlerinde son basamaklardan bir diğeri ise ağrı hissini taşıyan omurilik arka köklerinin ameliyatla hasara uğratılmasıdır (selektif dorsal rizotomi).
Referans
- Marulli G, Battistella L, Mammana M, Calabrese F, Rea F. Superior sulcus tumors (Pancoast tumors). Ann Transl Med. 2016;4(12):239. doi:10.21037/atm.2016.06.16.
