Personage Turner sendromu (PTS) omuz ve kolda ani başlayan ağrı ile karakterize nadir bir nörolojik bozukluktur. Akut brakiyal nörit, brakiyal nörit, idiyopatik brakiyal pleksus nöropatisi, nöraljik amyotrofi gibi değişik isimleri de vardır. Akut dönemi birkaç saat ile birkaç hafta arasında sürebilir; etkilenen yerdeki kaslarda erime ve güçsüzlük (amyotrofi) görülür. Personage Turner sendromu çoğunlukla boyundan kola giden sinir liflerinin meydana getirdiği brakiyal pleksusu tutar. Brakiyal pleksus sinirleri omuz, kol, dirsek, el ve bileklerdeki kasları uyarır ve duyu hislerini alır. Kol ve bacaktaki başka sinirler de bu sorundan etkilenebilir. Nedeni tam olarak bilinmese de bağışıklık sisteminin anormal aktivitesi ile ilişkili olduğuna inanılmaktadır. Hastalık zaman içinde kendi kendine iyileşebilir. Tekrarlayan ataklar görülebilir veya kronik ağrıya dönüşerek kişinin yaşam kalitesini ciddi anlamda düşürebilir.
Belirtileri
PTS’nin en önemli belirtisi tek omuzda aniden başlayan ağrıdır. Nadiren her iki omuz etkilenebilir. Belirtiler aniden başlayabildiği gibi, önce kademeli ve sinsi başlayıp ardından şiddetinde aniden artma görülebilir. Keskin, sızlayıcı, yanıcı, bıçak saplanması tarzında ağrı görülür. Boyun ile etkilenen omuzla aynı taraftaki kol ve elde de ağrı hissedilebilir. Ancak PTS belirtileri kişiden kişiye büyük farklılık gösterebilir. Bu hastalığın etkilediği kişilerin yaklaşık dörtte üçünde tek bir atak olurken kalan dörtte birinde tekrar eden ataklar görülür. Tekrar eden ataklarda öncekiyle aynı veya farklı sinirler tutulabilir.
PTS ağrısı genelde sürekli, şiddetli ve akşam ya da gece daha yoğundur. Kişiye oldukça azap verir ve işten alıkoyar. Akut dönem geçtikten sonra istirahatte ağrının olmadığı ancak belli hareketlerle tekrar ortaya çıktığı ve birkaç saat devam ettiği bir döneme girilebilir. Hasarlı sinir liflerinin çok hassas olmaya devam etmesi nedeniyle böyle olduğu düşünülmektedir. Daha sonraki dönemlerde ise düşük şiddette kronik ağrı bir yıl veya daha uzun devam edebilir.
Hastalığın başlamasından sonraki birkaç gün ya da haftada etkilenen omuzda ilerleyici kas güçsüzlüğü olur. Bunun şiddeti oldukça değişkendir. Zar zor fark edilen hafif güçsüzlükten neredeyse tam bir felç durumuna dek değişebilir. Kas güçsüzlüğü kasları uyaran sinirlerin hasarlanması sonucu gelişir. Kaslarda erime (atrofi) olabilir. Gözle bakıldığında sağlam tarafa kıyasla etkilenen tarafın kaslarında incelme görülebilir.
Reflekslerin kaybı veya azalması, duyu kaybı, iğne batması, karıncalanma, yanma hisleri (parestezi), hafif dokunma ile ağrı oluşması (dizestezi) gibi bulgu ve belirtiler de olur.
Omuz kaslarının zayıflığı eklem pozisyonunun bozulmasına, omuz düşmesine (subluksasyon) veya sıkışmasına (impingement) yol açabilir. Kas ve bağların kısalması eklem tutukluğu (kontraktür) yapabilir. Omuz kontraktürü adezif kapsülit olarak da adlandırılabilir.
PTS’de bazen brakiyal pleksus haricinde lumbosakral pleksus, frenik sinir veya rekürren laringeal sinir tutulabilir. Lumbosakral pleksus belden çıkıp bacağa giden sinirlerin oluşturduğu ağdır. Tutulursa bacak ağrısı, bacakta duyu kaybı, uyuşma gibi belirtiler verir. Frenik sinir göğüs ile karın boşluğunu ayıran ve nefes almada görevli diyafram kasını uyarır. Etkilenirse ciddi nefes darlığı oluşabilir. Rekürren laringeal sinir ise ses tellerini (vokal kordları) uyarır. Bu sinir tutulursa ses kısıklığı oluşabilir.
PTS’de kan dolaşımının etkilenmesi ile ilişkili olarak ellerde kızarıklık, morarma veya alacalı görünüm ile ödem oluşabilir. Tırnak ve kıl gibi deri ekleri normalden daha hızlı uzayabilir. Aşırı terleme veya tutulan yerde üşüme hissi gibi sıcaklığa adapte olamama ile ilişkili belirtiler görülebilir.
Bu hastalığa yakalanan kişilerin büyük kısmı eski fonksiyonel durumları ve kuvvetlerinin %70-90 civarına 2 yıl içinde dönmektedir. Ancak bazı kişilerde 2 yıldan bile uzun süre gerekebilir veya kalıcı kısıtlılıklar oluşabilir.
Neden Olur?
PTS’nin kesin sebebi bilinmemektedir. Bağışıklık sistemi, çevre ve genetik faktörlerin etkili olduğu düşünülmektedir. Enfeksiyon veya başka bir çevresel faktörün tetiklemesi ile bağışıklık sisteminin brakiyal pleksusa hasar verdiği kabul edilir. Viral enfeksiyonlar, aşılama, alışık olunmayan yoğun egzersiz, küçük travmalar, bakteriyel veya parazitik enfeksiyonlar, romatizmal hastalıklar, kadınlarda doğum yapmak tetikleyici faktör olabilir. Bazen herhangi bir tetikleyici etken belirlenemez. Bu faktörlerin genetik yatkınlığı olan kişilerde bağışıklık sisteminin zarar verici cevabına yol açtığı öne sürülmektedir.
Hangi Hastalıklarla Karışır?
PTS belirtileri başka sorunlarla karışabilir. Omuz bursiti, rotator kaf tendiniti, kalsifik tendinit, omuz sıkışma sendromu, Guillain-Barré sendromu, kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati, polimiyaljiya romatika, torasik çıkış sendromu, kanserle ilişkili brakiyal pleksus hasarı ayırıcı tanıda gözden geçirilmelidir.
Tanı
Tanı tıbbi öykü, fizik muayene ve bazı tetkikler ile konulur. EMG ile hangi sinirlerin ne derece etkilendiği gösterilebilir. MRG ise boyun ve omuzdaki olası diğer hastalıkları dışlamak açısından yararlıdır. MRG’de ayrıca tutulan kaslarda incelme ve sinyal değişikliği izlenebilir.
Tedavi
Spesifik bir tedavisi yoktur. Kişideki belirtilerin tipine ve ağırlığına göre tedavi değişir. Bazen hastalık tedavisiz iyileşebilir ve sadece ağrı kesici gibi destek tedavileri yeterli olabilir. Bu amaçla non-steroid anti-inflamatuar ilaçlar veya opioid ilaçlar tercih edilebilir. Oral kortikosteroidler bazı vakalarda ağrıyı azaltıp iyileşmeyi hızlandırabilir. Ancak yan etkileri ve herkeste fayda sağlamamaları nedeniyle kortikosteroid kullanmayı önermeyen uzmanlar da vardır. Kronik nöropatik ağrıda anti-epileptik veya antidepresan grubundan çeşitli ilaçlar kullanılabilir.
Fizik tedavi eklem hareket açıklığını korumak, kas erimesini önlemek, ağrıyı azaltmak için uygulanmaktadır. TENS, sıcak veya soğuk uygulamalar ağrıyı azaltabilir.
Ağır tutulumlu ve iyileşme görülmeyen vakalarda çeşitli ameliyat seçenekleri gündeme gelebilir. Sinir greftleme ya da tendon transferi yapılabilir.
