Psödotümör serebri baş ağrısı yapan nedenler arasında tanısı gözden kaçabilen, çok da nadir olmayan bir durumdur. İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon olarak da adlandırılır. Yüz bin kişide 2-3 sıklığında görülür. 20-45 yaşlar arası obez kadınlarda daha sıktır. Sadece obez kadınlar arasındaki görülme oranı yüz binde 20’ye çıkmaktadır. Hamilelik döneminde de oluşma riski yükselir. Oluş nedeni tam olarak bilinmemekle beraber beyin-omurilik sıvısının (BOS) geri emilimindeki bir bozukluk söz konusu olabilir. Tetrasiklin, A vitamini, kortikosteroidler, nalidiksik asit gibi ilaçlar psödotümör serebri oluşmasına yol açabilir. Anemi, kronik solunum yetmezliği, hormonal bozukluklar diğer risk faktörleridir. Ancak çoğu hastada psödotümör serebri herhangi bir neden tespit edilmeksizin var olabilir.
Belirti ve Bulgular
Psödotümör serebri olan hastaların %90’ından fazlasında baş ağrısı şikayeti olur. Ağrı ıkınma (val salva manevrası) ile artabilir. Baş dönmesi, çift görme gibi görme bozulukları, kulak çınlaması, ışıktan rahatsız olma (fotofobi), göz ağrısı, bulantı ve kusma gibi belirtiler de eşlik edebilir. Bu tür değişik belirtiler tanı koymayı güçleştirebilir. Psödotümör serebride göz dibi muayenesinde papil ödem bulgusu tespit edilir. Papil ödemin şiddeti çok değişken olabilir. Görme alanındaki kör nokta genişleyebilir, burun tarafında aşağı kısımda görme alanı kaybı olabilir hatta tedavi edilmezse körlüğe kadar gidebilir.
Tanı
Tanım olarak psödotümör serebri tanısı koyabilmek için dört kriterin var olması gerekir: (1) papilödem dahil kafa içi basıncın arttığını gösteren belirti ve bulgular; (2) beyin tomografisi veya manyetik rezonans görüntülemenin normal olması; (3) lomber ponksiyon (belden su alınması) ile BOS basıncının arttığının gösterilmesi ve (4) BOS biyokimya, kültür ve sitoloji sonuçlarının normal olması. Kafa içi basınç artışından şüphelenilen tüm hastalarda kafa içi kitle, enfeksiyon ve diğer olası nedenleri dışlamak için acil BT ve MRG çekilmesi gerekir. Psödotümör serebrili hastalarda görüntüleme sonuçları ventriküllerin küçük veya normal boyutta olması dışında normaldir. Görüntüleme ile yer kaplayan lezyon ve ventrikül genişlemesi dışlandıktan sonra lomber ponksiyon güvenli bir şekilde yapılabilir, BOS basıncı ölçülür, biyokimya, kültür ve sitoloji için örnek alınır. BOS basıncını düşürmeye yönelik girişimlerin etkisini takip etmede optik koherans tomografisi de (OTC) yararlı olabilir.
Ayırıcı Tanı
Hastada intrakraniyel hipertansiyonun spesifik bir nedeni bulunduğu takdirde tanım olarak idiyopatik değil, sekonder tip intrakraniyel hipertansiyon olur. Bu nedenle idiyopatik tanısı koymadan önce sekonder nedenlerin bulunmadığı kanıtlanmalıdır. Bunlar arasında beyin kanaması, kafa içi tümörler, Arnold-Chiari malformasyonu gibi anormallikler, serebral venöz sinüs trombozu, ventriküler sistem anormallikleri, karaciğer yetmezliği, kafa içi enfeksiyonlar sayılabilir. Kafa içi basınç artışının tedavi edilebilir bir nedeninin atlanması ölüm ve sakat kalma riskinde artışla sonuçlanabilir.
Tedavi
Psödotümör serebri kriterlerini karşılayan hastaların tedavisinde ilk basamak oral asetazolamiddir. Eğer tolere edilemezse furosemid veya klortalidon verilmesi de düşünülebilir. İdrar söktürücü (diüretik) tedaviye yanıt alınamazsa kısa süreli sistemik kortikosteroid kullanılabilir. Sentetik somatostatin analogu olan oktreotid de tedavide etkili olabilir. İlaç tedavisi yetersiz kalırsa şant ameliyatı yapılabilir. Papilödem düzelmezse optik sinir kılıfına dekompresyon işlemi uygulanabilir. Kilo verme şikayetlerin düzelmesini hızlandırır. Bunun için bariatrik cerrahi önerilebilir.
Referans
- Thurtell MJ, Wall M. Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri): recognition, treatment, and ongoing management. Curr Treat Options Neurol. 2013;15(1):1–12.
