Skleroderma veya diğer adı ile sistemik skleroz kişinin cildinde ve bağ dokularında sertleşmeye neden olan nadir bir romatizmal hastalıktır. Cildin sertleşmesi ve kalınlaşması yüz, eller, ayaklar ve vücudun başka yerlerinde bulgulara yol açabilir. Ayrıca vücudun iç kısımlarındaki bağ dokusu da bu hastalıktan etkilenir.
Bağ dokusu tendon, kıkırdak, kan damarı gibi pek çok yapının temel taşıdır. Bağ dokusu ile organlarımız şekil alır, desteklenir ve yerlerinde tutulur. Bağ dokusunun kalınlaşması ve sertleşmesi yara veya yanık sonrası oluşan skar (nebde) dokusuna benzer görüntü oluşturur. Skleroderma ile bağ dokusunun sertleşmesi kas, kan damarı, eklem, akciğer gibi organların normal çalışmasını bozabilir.
Skleroderması olan kişilerin çoğunda sadece hafif dereceli şikayetler varken bazen ciddi iç organ tutulumu ve sorunları oluşabilir. Bu sorunların erken tespiti için yılda en az bir kez düzenli romatoloji muayenesine gidilmesi önerilir.
Skleroderma veya sistemik skleroz, otoimmün bir hastalıktır. Bağışıklık sistemi normalde tepki göstermemesi gereken vücudun kendi dokularına karşı aktive olur. Sistemik skleroz olarak isimlendirilmesinin nedeni tüm vücudu etkileyebilen bir hastalık olmasıdır.
Sistemik Skleroz Tipleri
Kadınlarda erkeklerden daha çok görülen bir hastalıktır. En sık 25-55 yaşları arasında başlar fakat daha genç ve yaşlılarda da ortaya çıkabilir. Başlıca iki tipi vardır: diffüz (yaygın) ve sınırlı. Diffüz sistemik skleroz tüm vücuttaki cildi tutar, iç organları etkileme ihtimali daha fazladır. Sınırlı sistemik skleroz ise sadece yüz, kol ve bacakların uç kısımlarını tutar. İlerleme hızı yavaştır ve genel olarak diffüz tipten daha hafiftir, ancak akciğer ve bağırsaklar gibi iç organları yine de etkileyebilir. Lokalize skleroderma denilen durum ise sistemik sklerozdan farklıdır. Lokalize sklerodermada sadece cilt etkilenir.
Soğuk Hassasiyeti – Raynaud Fenomeni
Soğuk hassasiyeti olarak ifade edilen Raynaud (reyno) fenomeni sklerodermalı kişilerde görülen belirtilerden biridir. Soğuk ortamda el veya ayak parmakları önce beyazlaşır sonra da morarır. Soğuk havada dışarı çıkmak, soğuk bir odada bulunmak hatta buzdolabı veya dondurucuya uzanmak bunu tetikleyebilir. Stresli ortamlar da buna yol açabilir. El ve ayaklar ısınınca renk normale döner. Raynaud fenomeni kan damarlarının büzüşmesi ile parmaklara giden kan akımının azalması nedeniyle olur.
Raynaud fenomeni olan pek çok kişide sistemik skleroz yoktur. Ancak sistemik sklerozlu kişilerin büyük kısmında bu belirti görülür hatta sıklıkla hastalığın ilk belirtisidir. Hastalığın başlangıcından yıllar önce Raynaud fenomeni görülebilir.
Cilt Bulguları
- El, kol ve yüz cildinde kalınlaşma ve sertleşme
- Özellikle sabahları daha belirgin olan el ve ayaklarda şişlik
- Ciltteki normal çizgilerin kaybolması ve cildin parlaklaşması
- Yüz cildinin sertleşmesi ile ağzın genişçe açılmasının zorlaşması
- Kol, el ve yüzde küçük kırmızı noktalar oluşması
Daha nadir belirtiler:
- Dudaklarda incelme
- Parmak uçlarında ve ayak tabanındaki cildin incelmesi
- Ciltte yetersiz kan akımının yol açtığı soyulma, çatlama ve yara oluşumu
- Cilt altında, özellikle parmak uçlarında kalsiyum birikimine bağlı beyaz yumrular
Sindirim Sorunları
Yemek borusu kaslarının zayıflaması sonucu yiyeceklerin yutulması zorlaşabilir. Mide asitinin yemek borusuna kaçması olan reflü sıklığı artar. Bağırsakların tutulmasına bağı karında şişkinlik, ishal veya kabızlık gibi şikayetler oluşabilir.
Eklem ve Kaslarda Ağrı ve Tutukluk
Eklem çevresindeki dokuların sertleşmesi nedeniyle eklem hareketleri kısıtlanabilir. Eklem şişliği ve ağrı oluşabilir. Kas güçsüzlüğü görülebilir.
Diğer Problemler
Sistemik sklerozu olan kişilerin beşte birinde lupus, Sjögren sendromu gibi başka bir romatizmal hastalık daha bulunabilir.
Çoğu hastada belirtiler hafiftir ve yavaş ilerler, birkaç yıl geçtikten sonra belirtiler oturur ve ilerleme durabilir hatta iyileşme görülebilir. Ancak bazı kişilerde ise hızlı bir şekilde ilerler.
Akciğer tutulumu nefes darlığı ve kuru öksürük yapabilir. Akciğerlerdeki kan damarlarının etkilenmesi akciğer dolaşımında hipertansiyona (pulmoner hipertansiyon) yol açarak kalbin yükünü arttırabilir. Böbrekteki sorunlar genel dolaşımda hipertansiyon yapabilir.
Nasıl Tanı Konulur?
Sistemik skleroz şüphesi olan kişiler romatoloji uzmanına yönlendirilir. Tanı için tek bir spesifik test yoktur. Tıbbi öykü ve fizik muayene bulguları temel teşkil eder. Kanda hastalığa özel antikorlar bakılabilir. Akciğer filmi veya tomografisi, solunum fonksiyon testi, ekokardiyografi, endoskopi, cilt biyopsisi, kapilleroskopi gibi tetkikler tanı koymak ve hastalığın etkilediği organları belirlemek için kullanılmaktadır.
Tedavi
Hastalığı tamamen yok eden bir tedavi olmasa da şikayetleri kontrol altına almak için çeşitli ilaçlar kullanılmaktadır. Tedavi hastalığın vücudu etkileme şekline göre belirlenir. Egzersiz, cilt bakımı ve sağlıklı beslenme sağlığın korunması için dikkat edilmesi gereken alanlardır.
Raynaud fenomeni, mide reflüsü, yutma güçlüğü, ishal, kabızlık, eklem ağrısı gibi şikayetleri azaltmak için çeşitli ilaç tedavileri mevcuttur. Yüksek tansiyon oluşmuşa anti-hipertansif tedavi verilir. Pulmoner hipertansiyon nadir olmakla beraber ciddi bir komplikasyondur. Bu nedenle akciğer ve kalp fonksiyonları düzenli aralarla kontrol edilir ve gerekirse ilaç tedavisi başlanır.
Kaynak:
Kullanılan görsel: Sklerodermada sık görülen bazı bulgular – www.standardmedia.co.ke
