Kienböck hastalığı el bileğindeki 8 küçük kemikten biri olan lunat kemiğin kan dolaşımı yetersizliği sebebiyle hasarlanması ve buna bağlı olarak el bileğinde ağrı, tutukluk, fonksiyon kaybı gibi şikayetler oluşmasıdır. Lunat kemiğin avasküler nekrozu olarak da bilinir. Kemiğin kan dolaşımı bozulursa doku yeterli oksijen ve besini alamaz, nihayetinde ölür. Buna nekroz denir. En sık olarak 20-40 yaş arası kişileri etkileyen nadir bir hastalıktır.
Belirtileri
- El bileğinde şişlik, ağrı, hareket kısıtlılığı
- Bilek hareketleri ile öğütülme hissi ya da çıtlama
- El kavrama kuvvetinde zayıflama
- Lunat kemik üzerine bastırıldığında hassasiyet
- Avuç içini yukarı çevirirken zorlanma ya da ağrı
Hastalığın Evreleri
El bileğindeki 8 küçük kemik (karpal kemikler), eli önkol kemiklerine bağlar ve bileğin her yöne rahatça hareket edebilmesini sağlar. Kienböck hastalığının seyri kişiden kişiye değişebilir, genellikle yıllar içinde ortaya çıkan yavaş bir gelişimi vardır. Dört evrede incelenir:
- Evre 1: Lunat kemiği kan desteğini kaybeder. Röntgen filminde normal görünür. MRG’de bazı değişiklikler izlenebilir. Ağrı ve şişlik olabilir. Kemiğin kırılma riski artar.
- Evre 2: Röntgen filmlerinde kemik normalden daha yoğun görülür (skleroz).
- Evre 3: Kemikte parçalanma ve çökme başlar.
- Evre 4: Lunat kemik tamamen çöker, komşuluğundaki kemiklerde de zedelenme ve artrit (eklem iltihabı) gelişebilir. Dördüncü evreye geçiş her hastada olmayabilir.
Nedenleri
Çoğu kişide lunat kemik iki damardan beslenir. Tek damardan beslendiği kişilerin Kienböck hastalığına yatkınlığı artabilir. Kanın kemikten çıkışını sağlayan toplardamarlardaki sorunlar da etki edebilir. Lunat kemiğin şeklinin gelişimsel olarak farklı olması ve bileğe gelen travmalar diğer olası nedenlerdir.
Önkolda radius ve ulna isimli iki kemik yer alır. Bilek esas olarak radiusla eklem yapar. Ulna kemiğinin normalden kısa olması bazı bilek hareketlerinde lunat kemiğe aşırı yüklenilmesine yol açabilir.
Orak hücreli anemi, gut, lupus, serebral palsi hastalıklarında Kienböck gelişme riski yükselir.
Tanı
Çoğu kişi Kienböck hastalığının ilk evrelerinde uzun süre doktora başvurmadan bileğinde hafif derecede tutulma ve ağrı ile yaşayabilir. Erken evrelerde doktora başvurulduğunda tanısı zor olabilir, çünkü Röntgen filmi normaldir ve belirtiler bileğin incinmesi ya da artrit yapan hastalıklarla ortaktır. MR görüntüleme lunat kemiğin kanlanması hakkında fikir verebilir. İleri evrelerde Röntgen ile tanı konulabilir. BT kemik parçalarını ve kemikte çökmeyi daha net gösterebilir.
Tedavi
Erken evre hastalıkta istirahat ve atel kullanımı önerilmektedir. Bileğin birkaç ay atelde istirahate alınması kan dolaşımının yeniden sağlanmasına imkan verebilir.
Ağrı ve ödemi azaltmak için ağrı kesici ilaçlar sınırlı süre için reçete edilebilir. Kortikosteroid enjeksiyonu şikayetleri azaltabilir.
Erken evre hastalıkta bileği zorlamayacak şekilde kullanmak için eğitim verilebilir.
İstirahat ve ilaç tedavisi ile şikayetler azalmazsa ameliyat edilir. Hastalığın evresi, kişinin aktivite düzeyi gibi faktörlere göre farklı ameliyat teknikleri tercih edilebilir.
Ameliyat
Birinci ve ikinci evrelerde revaskülarizasyon yani kemiğin dolaşımının yeniden sağlanması mümkün olabilir. Bunun için vücudun başka bir yerinde sağlam kemik parçası damarı ile beraber çıkarılarak lunat kemiğe eklenir. İyileşme sırasında kemik parçalarını yerinde tutmak için eksternal fiksatör kullanılabilir. Eksternal fiksatör cildin dışında yer alan, kemikleri pimlerle yerinde tutan metal bir araçtır.
Eğer radius ve ulna kemikleri arasında uzunluk farkı varsa kemik grefti ile kısa olan taraf uzatılarak veya uzun kemikten parça çıkartılarak eşitleme yapılabilir. Böylece bilek kemiklerinin maruz kaldığı stres azaltılmış olur ve erken evredeki hastalığın ilerlemesi durabilir.
Lunat kemik ciddi anlamda çökmüş veya parçalanmışsa lunat ve komşusu iki kemik çıkarılarak tedavi yapılabilir. Buna proksimal sıra karpektomi denir.
Diğer bir ameliyat tekniği füzyondur. Kısmi füzyonla bilek kemiklerinden bir kısmı birbirine sabitlenir ve tek bir kemikmiş gibi davranmaları sağlanır. Böylece ağrı azalırken bilek hareketi bir miktar korunur. Tam füzyonda ise tüm kemikler birbirine sabitlenir. Bilek hareketi kaybolur ancak kişi önkolundan bileğini döndürebilir.
Daha yeni bir teknik ise implant artroplastidir. Lunat kemik çıkarılır, yerine pirolitik karbon malzemeden prostetik kopyası konulur. Çevre kemiklerin anatomisi bozulmaz.
Fizik Tedavi
Yapılan ameliyata göre kişinin maksimum fonksiyonelliğe kavuşabilmesi için fizik tedavi uygulanması gerekebilir.
TENS, ısıtıcı tedaviler, düşük doz pulse ultrason, masaj, egzersiz, iş ve uğraşı terapisi uygulamaları yapılabilir.
Fizik tedavi ile eklem hareketlerini ameliyat sonrası beklenen derecelerde açmak, ağrı ve ödemi azaltmak, kasları güçlendirmek, esnetmek ve fonksiyonelliği arttırmak hedeflenir.
Referans
- Lichtman DM, Pientka WF 2nd, Bain GI. Kienböck Disease: A New Algorithm for the 21st Century [published correction appears in J Wrist Surg. 2017 Feb;6(1):e1-e2]. J Wrist Surg. 2017;6(1):2–10.
- rarediseases.info.nih.gov