Sjögren sendromu bağışıklık sisteminin vücudun kendi dokularına karşı aktive olduğu otoimmün bir hastalıktır.
İnflamasyon vücudun yaralanma veya enfeksiyona normal cevabıdır. Bir kesi veya ezilmeden sonra oluşan ödem, kızarıklık, ısı artışı inflamasyonun belirtileridir.
Sjögren sendromunda inflamasyon esas olarak vücudun tükürük ve salgı üreten bezlerinde gerçekleşir. Buna bağlı olarak göz ve ağız kuruluğu şikayeti oluşur. Vücudun başka yerindeki salgı bezlerinin tutulumu sonucu cilt, boğaz, solunum yolları, bağırsak ve vajinada kuruluk gelişebilir.
Sjögren sendromu başka bir hastalık olmaksızın tek başına mevcutsa primer Sjögren sendromu denilir. Eğer romatoid artrit, lupus, sistemik skleroz gibi başka bir hastalıkla ilişkili ortaya çıkmışsa sekonder Sjögren sendromu olarak sınıflanır.
Sjögren sendromu en sık 40-60 yaş arası kadınlarda görülür. Sjögren sendromlu kişilerin sadece onda biri erkektir.
Belirtiler
En sık görülen belirtiler göz kuruluğu, ağızda kuruluk hissi, halsizlik ve ağrıdır. Belirtiler kişiden kişiye değişebilir. Bazı kişilerde hafifken diğerlerinde günlük hayatı zorlaştıracak kadar ağır olabilir.
Gözlere kum kaçmış hissi, kuruluk, parlak ışıktan rahtsız olma, gözyaşının kıvamlı olması, göz kapaklarında şişlik, ağrı, görme bulanıklığı olabilir. Göz kuruluğu tedavi edilemezse göz hasarına ve kalıcı görme problemlerine yol açabilir.
Ağızda kuruma, yara oluşumu, boğazda yapışma hissi, yutma güçlüğü, tat duyusunda değişiklik, bir şey yerken beraberinde su içme isteği, ses kısıklığı, kuru öksürük gibi şikayetler görülebilir. Ağzın çok kuru olması mantar enfeksiyonu, diş çürümesi gibi ek sorunlara yol açabilir. Yüzde kulakların önünde bulunan, tükürük üreten parotis bezleri şiş ve ağrılı olabilir.
Herhangi bir nedenle ilişkilendirilemeyen yorgunluk ve halsizlik görülebilir. Hem fiziksel hem de zihinsel yorgunluk, konsantrasyon eksikliğini beraberinde getirebilir. Hastalık ve yorgunluk sonuçta depresyona yol açabilir.
Eklemlerde inflamasyon nedeniyle ağrı ve şişlik, kaslarda ağrı ve hassasiyet olabilir.
Vücudun başka bölgelerinin normalden kuru olması irritabıl bağırsak sendromu (karın şişkinliği, ishal, kabızlık), idrara sıkışma, mesanede ağrı-huzursuzluk, vajina kuruluğu, cinsel ilişki sırasında ağrı, ciltte kaşıntı, güneş hassasiyeti, kuru öksürük, toz ve dumana hassasiyet gibi belirtiler yapabilir.
Neden Olur?
Sjögren sendromunda vücutta salgı üreten bezlere karşı bağışıklık sistemi aktive olur. Gözyaşı bezleri ve tükürük bezleri en sık tutulan yerlerdir. İnflamasyon sonucu bez salgılarında azalma olur. Hastalığın genetik yatkınlık zemininde geliştiği sanılmaktadır ancak bu anne ya da babasında Sjögren hastalığı olan bir kişide bu hastalığın görüleceği anlamına gelmez. Kadınlarda daha sık olması nedeniyle östrojen hormonunun da rolü olabileceği düşünülmektedir.
Ek Problemler
Raynaud fenomeni soğuk maruziyetine bağlı parmaklarda solukluk, morarma ve kızarma ile seyreden bir problemdir.
Tiroid bezinin az çalışmasına bağlı hipotirodi gelişebilir.
Damar duvarı iltihabı (vaskülit) gelişebilir ve sonucunda dokuların kanlanması bozulabilir.
Sinir ucu iltihabı (periferik nöropati) sonucu el ve ayaklarda duyu kaybı gelişebilir.
Böbrek sorunları olabilir.
Primer bilier kolanjit gibi karaciğer sorunları gelişebilir.
Bacaklarda mor noktalanmalar (purpura) oluşabilir.
Göğüs ağrısı ve nefes darlığına yol açan plörizi görülebilir.
Solunum yollarının genişlemesi (bronşiektazi), akciğer enfeksiyonlarına yatkınlık gibi sorunlar olabilir.
Bağırsakların glutene reaksiyon verdiği bir otoimmün durum olan Çölyak hastalığı gelişebilir.
Çok nadiren Sjögren sendromlu kişilerde lenfoma (lenf düğümü kanseri) gelişebilir.
Tanı
Nadir görülen bir hastalık olduğu için ve genelde tüm belirtiler bir arada olmadığından tanısı güç olabilir. Sjögren sendromu Romtoloji bölümünün alanına girmektedir. Genelde hastalar şikayetlerinin niteliğine göre göz, kulak burun boğaz, dahiliye veya fizik tedavi ve rehabilitasyon bölümüne başvurur. Şikayetlerin sorgulanması ve fizik muayene sonucu Sjögren sendromundan şüpheleniliyorsa bazı tetkikler yapılır. Göz yaşı üretimini ölçen bir test yapılabilir. Tükürük salgısı miktarı test edilebilir. Ultrasonografi veya MRG ile tükürük bezleri görüntülenerek iltihabi süreç işaretleri araştırılabilir. Kanda iltihap ve romatizma belirteçleri araştırılabilir. Kanda anti-Ro ve anti-Lo otoantikorları tanıya yardımcı olabilir. Tükürük bezi biyopsisinde dudaktan küçük bir parça alınarak tükürük bezleri mikroskop altında incelenebilir.
Tedavi
Sjögren sendromunu tamamen gideren bir tedavi bulunmamakla beraber belirtileri ve hastalık aktivitesini kontrol altına almaya yönelik tedaviler vardır.
Göz kuruluğu için suni gözyaşı içeren damla tedavileri önerilebilir. Çok kuru gözler için yağ veya jel bazlı ilaçlar gerekebilir. İltihap durumunda siklosporin veya kortikosteroidli damlalar doktor tarafından reçete edilebilir. Yaşanan problemlere göre göz doktoru başka tedaviler de uygulayabilir.
Parlak ışıklar rahatsız ediyorsa güneş gözlüğü kullanmak yardımcı olabilir. Rüzgarlı ve dumanlı ortamlardan kaçınılmalıdır. Ortam nemini arttırmak için nemlendirici kullanılabilir.
Ağız sağlığı için diş hekimine düzenli kontrollere gidilmelidir.
Eklem şikayetleri olan kişiler için egzersizler önerilebilir. Düzenli egzersiz yorgunluk, konsantrasyon eksikliği gibi belirtileri de azaltabilir.
Bağırsak problemleri varsa besinlerdeki lif içeriğini arttırmak faydalı olabilir.
Çeşitli ilaç tedavileri hastalığın belirtileri ve aktivitesine göre doktor tarafından önerilebilir.
Referans
- Stefanski AL, Tomiak C, Pleyer U, Dietrich T, Burmester GR, Dörner T. The Diagnosis and Treatment of Sjögren’s Syndrome. Dtsch Arztebl Int. 2017;114(20):354–361.
