Tethered kord (gergin omurilik) sendromu, omuriliğin alt ucundan anormal bağ dokusu ile sabitlendiği bir durumdur. Doğuştan var olabilir veya sonradan ortaya çıkabilir. Omurilik alt ucunda anormal şekilde bulunan bant, omuriliğin hareketinin kısıtlanmasına ve gerilmesine neden olur. Omurganın öne ve arkaya büküldüğü hareketlerde gerginlik artabilir. Bu sorun genelde embriyolojik gelişimin sekonder nörulasyon denilen safhasındaki problemlere bağlıdır. Ayrıca spina bifida okülta, tümörler, lipomlar ve enfeksiyonlarla da ilişkili olabilir.
Kişinin yaşına ve altta yatan nedene göre tethered kord sendromunun belirti ve bulguları farklılık gösterebilir. Kasık bölgesinde ve bacaklarda ağrı, kas gücü ve duyu bozuklukları, idrar yapma sorunları, ortopedik anormallikler ve cilt bulguları görülebilir. Tedavisi çoğunlukla ameliyattır.
Doğumsal (Konjenital, Primer) Tethered Kord Sendromu
Filum terminale, omuriliğin uç kısmından sağrı kemiğine (sakrum) uzanan dokudur. Nöral gelişim sırasında omuriliğin alt ucu konus medullarisin yukarı çıkmasını kolaylaştırır. Sekonder nörulasyonda nöral tüpün uygunsuz gelişimi, öncül hücrelerin çoğalıp farklılaşarak filum terminaleyi kalınlaştırmasına neden olabilir. Bu kalınlaşma konus medullarisin yükselmesini önler ve omurilik normalden fazla uzar. Omurilik fazla gerilirse zedelenme bulguları ortaya çıkabilir.
Omurilik alt ucundaki lipomlar da tethered kord sendromuna neden olabilir.
Omuriliğin gelişmesindeki diğer bozukluklar da tethered kord sendromu ile ilişkili görülebilir. Spina bifida okülta, ayrık kord malformasyonu (diastematomiyeli ve diplomiyeli), nörenterik kistler bunlar arasında sayılabilir.
Sekonder Tethered Kord Sendromu
Enfeksiyon, fibrotik skarlaşma, ameliyat komplikasyonu, tümör gibi sonradan ortaya çıkan etkenlere bağlı omurilik gerilmesi olursa sekonder tethered kord sendromu olarak sınıflanır.
Omurilik gerildiğinde kan dolaşımı bozulur, sinir hücreleri ihtiyaçları kadar oksijen alamaz ve belirtiler ortaya çıkar.
Belirtileri
Doğuştan olan tipinde çocuk büyüdükçe gerilme şiddeti artar ve bulgu vermeye başlar. Omurilik ve omurganın büyüme hızındaki varyasyonlar nedeniyle şikayetlerin ilerleme hızı değişkendir. Bazı bireylerde doğuştan veya bebeklik döneminde belirti ve bulgular fark edilirken diğerlerinde yetişkinlik dönemine kadar şikayete yol açmayabilir.
- Kaba etlerde ve kasıkta bacaklara doğru yayılan ağrı; uzun süre oturmak ve öne eğilmekle artabilir.
- Kas güçsüzlüğü (myotomal paternde değildir), derin tendon reflekslerinde artış, kaslarda istemsiz kasılma (spastisite)
- Kasık bölgesinde, bacaklarda uyuşma, his kaybı
- Omurga boyunca yayılan, kol ve bacaklara ilerleyen elektrik çarpması hissi, genelde başın öne eğilmesi ile tetiklenir (Lhermitte belirtisi)
- Mesane kaslarında aşırı aktivite, idrara sıkışma hissi, idrar akışının azalması, idrar kaçırma
- Yumru ayak (club foot) şekil bozukluğu, bacakta kas erimesi, incelme, skolyoz, bel çukurluğunda artış, yürüyüş anormallikleri
- Kutanöz lipom, dermal sinüs, kutanöz hemanjiyom, kaba etlerin çizgilerinde farklılık, anormal çukurlaşma gibi belirtiler olabilir.
Hangi Hastalıklarla Karışabilir?
Bel fıtığı, bel kayması, periferik sinir hastalıkları, omurilik hastalıkları (tümör, enfeksiyon vb) benzer bulgular verebilir. Tethered kord sendromundaki belirtileri fıtık ya da siyatikten ayırmayı sağlayan özellikler şunlardır:
- Kas gücü ve duyu bozuklukları normal miyotomal / dermatomal paternde olmaz.
- Öksürme ve hapşırma şikayetlerde artışa neden olmaz.
- Sırt üstü uzanmak ağrıda hafifleme sağlamaz.
- Düz bacak kaldırma testi ağrıyı arttırmaz.
Tanı
Tıbbi öykü ve fizik muayene ile tethered kord sendromundan şüphelenilen kişilere tanı genelde lomber vertebra MRG ile konulur. MRG’de konus medullarisin aşağıda yerleşimli olması (L2-L3 seviyesi altında), filumun 2 mm’den kalın olması ve filumda yağ bulunması karakteristik özelliklerdir. Ancak hastalık konus medullarisi normal L1-L2 seviyesinde olanlarda da bulunabilir. EMG sinir fonksiyonlarını değerlendirmeyi sağlar. Bebeklerde konus medullarisin pozisyonu ultrasonografi ile belirlenebilir.
Tedavi
Tethered kord sendromunun tedavisi genellikle ameliyattır. Gerilmeye neden olan bant serbestleştirilir. Erken dönemde, belirtiler ağırlaşmadan yapılan ameliyatın sonuçları daha güzeldir. Ameliyat gecikirse mesane sorunları ve nörolojik bulgular kalıcı olabilir. Ameliyatı reddeden kişilerin neredeyse yarısında belirtilerin kötüleştiği görülmüştür. Ancak herhangi bir belirtiye neden olmayan asemptomatik tethered kord hastalarında önleyici amaçla ameliyat yapılması da önerilmemektedir.
Eğer lipomla ilişkili tethered kord gelişmişse hızlı kilo alımı belirtileri arttırabilir. Bu hastalarda bulgular hafifse kilo vermek tedavi sağlayabilir.
Omurilik gerilmesi pozisyona bağlı olarak şiddetlenebilir. Postür eğitimi bu açıdan yararlı olabilir. Yürüme bozukluğu gelişen kişilerde denge, pozisyon hissi ve kas güçlendirme egzersizleri uygulanabilir.
Referanslar
- Filippidis AS, Kalani MY, Theodore N, Rekate HL. Spinal cord traction, vascular compromise, hypoxia, and metabolic derangements in the pathophysiology of tethered cord syndrome. Neurosurg Focus. 2010;29:E9.
- Tuite GF, Thompson DNP, Austin PF, Bauer SB. Evaluation and management of tethered cord syndrome in occult spinal dysraphism: recommendations from the International Children’s Continence Society. Neurourol Urodyn. 2018;37:890-903.
- Klekamp J. Tethered cord syndrome in adults. J Neurosurg Spine. 2011;15:258–70
Başlık görseli: pediatricurologybook.com
