Poland sendromu sağ ve sol göğüs kas asimetrisi yapan nadir bir durumdur. Poland sendromunda vücudun bir tarafındaki kas gelişimi zayıftır. Esas olarak göğüs kaslarını etkiler; bunun yanında aynı taraftaki parmaklarda perde olabilir.
Sağ ve sol göğüs kaslarında asimetri yapan Poland sendromu yaklaşık 20,000 kişide bir görülür. Her ne kadar kişide doğuştan itibaren var olsa da çoğu kez ergenlik çağına kadar fark edilmez. Sağ göğüs sola kıyasla 2 kat daha sık oranda etkilenir.
Bu sendrom Sir Alfred Poland’ın 1841 yılında, henüz bir tıp öğrencisi iken kadavra üzerinde yaptığı incelemede göğüsteki pektoral kasın sternokostal parçasının yokluğunu fark etmesi ile literatüre girmiştir.
Poland Sendromu Belirtileri
Poland sendromunda gövde asimetrik görünür. Göğüs kaslarının bir yanda gelişip diğer yanda gelişmemesi dengesiz bir görünüme yol açar. Poland sendromunun tüm belirtileri vücudun aynı tarafında ortaya çıkar.
Göğüs bölgesinde ya da tıbbi ifadesi ile pektoral bölgede bir tarafta gözle görünür şekilde kas eksikliği olur. Göğüs içe çökük gibi görünebilir. Etkilenen tarafta meme başı küçük olabilir ya da hiç olmayabilir. Cilt altı yağ dokusu ince olabilir. Etkilenen tarafta koltuk altı kılları çıkmayabilir. O tarafta omuz küçük görünebilir. Kürek kemiği bir tarafta diğerinden yukarıda hizalanabilir. Göğüs kafesi bir tarafta az gelişebilir. Etkilenen göğüsle aynı taraftaki el parmakları daha kısa olabilir. Parmaklar arasında perde olabilir, birbirine yapışık olabilir. O tarafta dirsekle el arası mesafe (önkol) kısa olabilir. Kadınlarda meme gelişimi o tarafta zayıf kalabilir.
O taraftaki kolu uzatmak, eşyaları taşımak ve kaldırmak sağlam tarafa göre daha zor olabilir.
Daha çok ergenlik döneminde fark edildiği için gençlerde görünüşleri ile ilgili endişelere, psikolojik sorunlara yol açabilir.
Poland Sendromu Neden Olur?
Nedeni tam olarak bilinmemektedir. Embriyo döneminde anne karnındayken altıncı hafta civarında gerçekleşen bir gelişme bozukluğunun yol açtığı düşünülmektedir. Bu dönemde embriyonun göğüs ve kaburgalarına giden kan akımında zayıflama Poland sendromunun ortaya çıkmasına sebep olabilir.
Poland sendromunun ailesel geçiş gösterip göstermediği konusu net değildir. Aynı ailede iki kişide bu sorun olması mümkündür fakat çok nadirdir.
Tanı
Poland sendromu doğuştan itibaren kişide olsa da ergenliğe kadar fark edilmeyebilir. Tanıdaki gecikme şikayetlerin şiddeti ile ilişkilidir. Ağır vakalar bebeklikte tanı alır; ilk olarak parmaklardaki gelişme geriliğinden yola çıkılarak tanı konulabilir.
Röntgen filmleri ile kemiklerde etkilenme olup olmadığı görülebilir. El, göğüs, kürek kemiği ve önkol kemikleri en çok etkilenen kemiklerdir. Bilgisayarlı tomografi ve emar (MRG) filmleri ile tam olarak hangi kasların etkilendiği belirlenebilir.
Tedavisi
Poland sendromunun tedavisi esas olarak rekonstrüktif (plastik) cerrahidir. Eksik kas dokusunu telafi etmek için var olan göğüs kasları ya da vücudun başka yerinden alınan kas dokusu kullanılabilir. Kaburga kemiklerinde yerleşim bozukluğu varsa ameliyatla düzeltilebilir. El parmaklarında perde ya da yapışıklık varsa ameliyatla açılabilir.
Ameliyat hemen tanı konulduğu anda önerilmeyebilir. Gelişmesi devam eden bir çocukta ameliyat asimetriyi daha kötü hale getirebilir. Bu nedenle göğüs gelişiminin tamamlanması beklenir. Kadınlarda meme implantı ameliyatı yapılabilir.
